مرض ستارغاردت

[Kaspir]

السلام عليكم 

ما هو مرض ستارغاردت؟

مرض ستارغاردت هو تنكس الشبكية المبكر بسبب وراثي. البقعة، ذاك الجزء من الشبكية المسؤول عن الرؤية المركزية (الرؤية التي نستخدمهافي القراءة ومشاهدة التلفزيون أو التعرف على الوجوه)، تتأثر في المقام الأول، بسبب هذا المرض.

هذا هو الشكل الأكثر شيوعا من التنكّس البقعي المورّث الذي يصيب الأحداث. حدوثه يقدر بنحو 1 من كل 8,000 الى 1 من كل 10,000 شخص.

متى يصيب هذا المرض عادة؟

عادة ما يشخص في المرضى تحت عشرين عاما على الرغم من ان فقدان الرؤية قد لا يكون واضحا و مؤثرا بشكل كبير حتى العقد الثالث أو الرابع من العمر.

ما هو السبب؟

مرض ستارغاردت هو مرض وراثي. ويُورّث ما يقرب من 90٪ من الحالات بطريقة متنحية. هذا يعني أنه إذا كان الشخص يعاني من هذا المرض، كل من الوالدين لا بد و ان يكون حاملا لجين من الجينين المصابين. في هذه الحالة، إمكانية إصابة الطفل مصاب تقدر بنسبة 25٪.

كونه من الجينات المتنحية، قد لا يكون هناك تاريخ عائلي من مرض ستارغاردت؛ فالوالدان قد يحملان هذا الجين دون أن تكون لديهم أعراضه.

الأعراض

الأعراض المرتبطة بمرض ستارغاردت عادة ما تبدأ تدريجيا. يشكو الأطفال أو المراهقون من صعوبة في القراءة و و تدريجيا يبدأون برؤية مناطق رمادية أو سوداء (نقاط عمياء) في مركز المجال البصري. فقدان البصر مترقٍّ يتزايد مع مرور الوقت و يختلف من مريض لآخر. يمكن أن يؤدي إلى فقدان البصر الشديد جدا.

لا يتم فقدان الرؤية المحيطية أو الليلية في الغالبية العظمى من المرضى، ولكن في مراحل لاحقة من هذا المرض تتأثر رؤية المريض للألوان.

ما هو العلاج؟

من الضروري أن يكون هناك فحص شامل للعين يتضمن الاختبارات التالية: تصوير الشبكية، صورة التألق الذاتي، التصوير البصري المقطعي التوافقي (OCT)، وأحياناً نقوم بعمل ما يسمّى بقياس مجال البصر المجهري (Microperimetry) و فحص الساحة البصرية الشائع.

في الوقت الحاضر لا يوجد علاج للتنكّس البقعي المرتبط بالشيخوخة الجاف/الضُّموري (Atrophic ARMD، على الرغم من أن الأبحاث التي أجريت في جميع أنحاء العالم قوية جدا وواعدة. في هذا الصدد، مركز الشبكية و البقعة (IMIR) يعمل بشكل وثيق مع مؤسسة برشلونة لأبحاث العيون (BMF)، وهي مؤسسة مخصصة حصرا للبحث العلمي في أمراض الشبكية التي تسبب العمى. ويهدف هذا التعاون إلى إيجاد حلول وعلاجات لتلك الأمراض لا تزال غير قابلة للشفاء وتسبب العمى.

توصية

على أية حال، ينبغي على المرضى الذين يعانون من هذا المرض تجنب المكملات الغذائية التي تحتوي على فيتامين (أ) وينصح باستخدام النظارات الشمسية مع حماية من الأشعة فوق البنفسجية.